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剖胸取臂获重生——记罕见独臂女婴手术
剖胸取臂获重生——记罕见独臂女婴手术
发布时间:2010-12-27     发布人:
 

      2010年12月14日复旦大学附属儿科医院心胸外科贾兵教授接诊了一对来自安徽的夫妇,他们的女儿文文出生才9天,是一个先天性左臂缺如的患儿,而且出生后就存在阵发性的呼吸困难和紫绀。先天性肢体缺失是一种罕见的先天畸形,通常可以伴发其他系统的先天畸形。患儿住院后接受了全身CT扫描和核磁共振检查,检查结果更是匪夷所思,患儿左上肢自肩关节以下完全缺失,但是通过影像学资料可以清晰地看到左侧胸腔内存在部分肩胛骨、完整的肱骨、尺桡骨及掌指骨。由于大量的上肢组织嵌入到胸腔内,心脏和肺组织受到严重压迫,失却了正常的发育和活动空间,左侧肺组织出现严重的发育不良,心脏朝右侧明显异位,这也解释了患儿存在严重通气困难的原因。外科陈张根教授、肖现民教授、马瑞雪教授等多位老专家在看过患儿的资料后,均表示从医几十年来,从未诊治过这样病例,缺失的左臂竟然在胸腔内,实在罕见。大家也查阅了国内外的相关文献,确有先天性的肢体缺失的病例报道,但是缺失肢体向内嵌入胸腔内的还绝无仅有。

      目前患儿的气道、心脏受到严重压迫,稍有痰堵便可能出现呼吸衰竭危及生命,手术是缓解症状、挽救生命的唯一途径。术前医院成立了由心血管、麻醉、骨科、外科等部门专家参加的救治小组,对病情进行充分讨论和分析,并研究严密的手术方案,在充分准备的基础上,12月24日文文接受了剖胸探查术。麻醉科王炫主任采用气管插管吸入及静脉复合麻醉,同时运用浅麻醉使得患儿的自主呼吸不被完全抑制,从而保证了手术中单肺工作状态下,仍有足够有效的通气量。贾兵主任打开胸腔后发现,患儿胸腔内有一只完整的婴儿手臂,没有皮肤组织,有一层苍白的包膜包裹,可以清晰地辨认出上臂、前壁、手掌甚至五个手指的解剖结构,而并无其他组织器官的构造。这也证实了术前影像学资料的诊断,患儿确是左上肢在胚胎发育过程中异常长入胸腔内导致左上肢缺如,而并非绝大多数医学典籍所记载的寄生胎导致的畸胎瘤,这是极其罕见的先天发育异常。凭借丰富的手术经验和娴熟的手术技巧,贾兵主任成功地分离了所有的供给和侧枝血管,异常肢体被顺利取出。麻醉师鼓肺后发现原先长期受到挤压不张的左肺在压迫解除后显现出了一定的通气功能,这也预示着将来患儿肺组织仍会继续发育从而获得接近正常的通气功能。在完成肺叶、胸膜、膈肌的修补后,整个手术顺利结束。

      目前,文文的各项生命体征稳定,已经顺利脱离呼吸支持治疗。估计1~2周即可出院。康复专家建议患儿长大后可采用假肢来解决左上肢缺失的问题。

    

心血管中心





 
 
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