来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞。这些间叶细胞属于骨骼肌谱系。也可源于原本没有横纹肌的组织或器官，如膀胱、子宫等。小儿横纹肌肉瘤的发生率等于或多于其他非横纹肌软组织肉瘤综合的发生率。

1. 头颈部：作为初发症状，无症状的软组织肿块最为多见。根据来源位置可表现为：眼眶部突出物、眼肌麻痹，鼻、耳阻塞，伴或不伴粘液脓性分泌物/血性流出物，颅神经麻痹，头痛、呕吐和高血压等。
2. 泌尿生殖道：最常见于膀胱和前列腺，血尿、尿路梗阻偶有粘液血性分泌物，巨大骨盆内肿物，伴或不伴尿道痛性尿淋漓。
3. 四肢：肢体部分肿胀是肢体肉瘤的特征，疼痛、发红、触痛等表现。

    1. 活动与休息：充足休息睡眠，进行适宜的活动和锻炼，保持良好情绪状态。
    2. 高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食，增强机体抵抗力。
    3.化疗前2小时避免进食，以免加重胃肠道反应；增加饮水次数，促进排尿。
    4.放疗期间观察有无乏力、头痛、眩晕、恶心等表现，。尽量保护非照射区皮肤，照射区皮肤避免冷、热刺激，保持皮肤干燥，防止感染，并注意观察局部有无红斑、色素沉着、干性脱皮、渗出等。
    5. 放疗局部照射皮肤清洁，患儿内衣柔软，避免物理和化学刺激，以免引起溃疡和感染。
    6.保证营养，注意休息，定期门诊随访。