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日本鹿儿岛大学名誉教授佐伯武賴来我院访问交流

发布时间：2019-06-28 发布人：感染传染科

　　2019年6月19日-6月22日，日本鹿儿岛大学名誉教授、希特林缺陷病的发现者、国际知名专家佐伯武賴（Takeyori Saheki）来我院进行了为期三天的学习交流活动。这期间，在王建设教授的安排和陪同下，他主要和复旦大学附属儿科医院肝病科及复旦大学附属金山医院儿科的医生和研究生们就目前课题组在临床和科研过程中碰到的问题和今后的解决方案进入了深入探讨。20日，在儿科医院6号楼501教室，他做了题为《希特林缺陷病的历史及其小鼠模型的病理生理学》的报告。报告从两例病例入手，系统详细地讲解了成人期起病的Ⅱ型瓜氨酸血症CLDN2的发现、其致病基因SLC25A13的克隆及其在尿素循环中的功能研究；希特林缺陷症在新生儿期和成人期发病时的不同表现；希特林缺陷症在不同人群中发病率；希特林缺陷症小鼠模型的构建及临床治疗药物的研究进展；对希特林缺陷患者在临床治疗和日常饮食中应该注意的问题等。21日，应第二届中国儿科胃肠病、肝病和营养大会（嘉兴）的邀请，他又做了《LOLA（L-鸟氨酸/L-天冬氨酸）在治疗成人期起病的Ⅱ型瓜氨酸血症中的研究进展》的报告。

　　佐伯教授的讲解高度概括又清楚详尽、对刚刚接触科研的青年研究者和医学生都有很好的启迪和引导。他还赠送了两本他本人撰写的《希特林缺陷症-医生也不知道的特殊疾病》（英文版和日本版），旨在让更多医务工作者、医学生、患者家属认识和了解该疾病。
　　本次国际交流活动部分受复旦大学附属儿科医院遗传性肝病海聚实验室项目经费支持。