2011年10月19日,复旦大学儿科医院重症监护病房收治了一位来自浙江的13岁重度肥胖儿童,入院是体重已经达到300斤(150kg)。正常情况下按照该患儿的身高,平均体重仅32kg。 由于极重度肥胖,患儿入院时已经发生严重呼吸衰竭,经过近10天的呼吸机机械通气方转危为安。随后经过系统检查,由于极重度肥胖该患儿还患有“肺源性心脏病、重度睡眠呼吸暂停低通气综合征,重度低血氧,睡眠紊乱,心电图不完全性右束支传导阻滞、超声心动图显示肺动脉高压”等多种并发症。 儿科医院内分泌遗传代谢科医生综合临床表现、基因检测诊断为“普拉德-威利综合征”。据了解,该疾病是一种先天性的遗传病,其发病特点是出生后喂奶很困难,容易误诊为缺血缺氧脑病等疾病,但到1-6岁左右食欲逐渐增加,最后进食非常难以控制而产生极重度肥胖,部分患儿由于并发严重的睡眠呼吸暂停而在睡眠中突然死亡,既往就有一位7岁女孩、体重75kg,由于没有及时治疗而死亡。要预防该并发症的发生,必须早期诊断,在患儿食欲开始增加前开始综合治疗,可以最大限度的预防肥胖和相关并发症的发生。该儿童7年前患儿无明显诱因出现肥胖,就诊于上海诊断“遗传性肥胖”,后患儿逐年体重增加,目前已经13岁,已经失去了最佳干预时机。 该患儿经饮食控制,体重一度下降至至267斤,但由于患儿无法控制食欲,体重很快就开始反弹。为最大限度的给患儿最合理的治疗,儿科医院组织了内分泌遗传代谢科、外科、麻醉科、重症医学科、心内科等多个科室的处理方案讨论,并反复征求家长的治疗意见后,确定采用手术减肥的处理。日前患儿接受了手术,目前病情稳定。 据了解,国外推荐成年患者体重指数35 kg/m2以上伴有肥胖的并发症或体重指数40 kg/m2以上可以采用手术减肥治疗,但由普拉德-威利综合征继发肥胖、体重指数高达71 kg/m2、年龄仅13岁儿童,接受同类手术减肥治疗,为国内、外首例。
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