——沪籍联体婴儿分离及复杂先心病纠治术

      2009年12月1日，一对沪籍联体女婴儿“大宝、小宝”因胎内窘迫经剖腹产早产4周提前降临人世并立即转诊复旦大学附属儿科医院。由于肺部发育不成熟，新生儿监护病房立即给予呼吸、循环等生命支持治疗。小儿外科危重症治疗中心将负责联体婴的分离及救治工作。姐妹俩腹部大面积联体，共用肝脏及胆道系统，分离手术将面临肝脏的分割及胆道的重建、腹壁加强、皮瓣的游离及植皮等难题。更为棘手的是阿妹患有极其罕见的先天性心脏病“完全性大动脉转位”，是这一种复杂的先天性心脏畸形，主动脉、肺动脉正常应连接左心室、右心室，而这种病人却形成了主动脉-右心室、肺动脉-左心室的异常连接，致使体肺循环各行其事，失去交换功能，含氧量高的血始终在肺中循环，到身体各器官去血始终是含氧量很低的静脉血，患儿生命的维持仅靠一根内径2mm的动脉导管，如不治疗患儿将于新生儿期夭折。对于如此大面积皮肤及腹腔脏器联体的婴儿进行分离手术已有相当难度，加之阿妹患有复杂先心病，更增加了治疗风险，是目前国内乃至国际联体婴治疗史上绝无仅有的。虽然近年来医院积累了不少早产儿、低体重儿外科手术成功的经验，但这次手术无疑是对外科技术提出的一次极限挑战。
      小儿外科郑珊教授与心外科贾兵教授将分别负责腹部分离及心脏畸形纠治手术。联体分离越早越好，而小宝心脏畸形纠治的最佳时间在生后2至4周，因此医院专家组拟定在生后14天同期进行手术。12月8日，联体婴出生后第8天，小宝突发新生儿坏死性小肠结肠炎，腹腔感染已波及姐姐，并可能导致姐妹俩的全身性感染，后果不堪设想。当晚郑珊教授当机立断为姐妹俩实施了分离手术，共用肝脏被平均分配给两个患儿，胆道系统也分别进行了重建；针对小宝实施了坏死肠段切除及肠造瘘术。所幸术后小宝心脏功能尚稳定，这就避免了在感染状态下的心脏手术。而后的2周时间里，小宝在医护人员的精心监护及护理下，顺利度过感染关，腹部切口也在植皮和换药治疗下逐步愈合，这就为心脏手术赢得了宝贵的时间。12月25日，贾兵教授在小宝生后24天为其成功实施了大动脉调转手术，小宝的体重仅2.5Kg，组织过于纤细，心脏只有鸽蛋大小，整个手术视野不过两指宽度。然而就是通过这么小的操作空间，贾兵教授成功地完成了冠状动脉移植、主肺动脉重建等心脏外科领域最高难度的手术操作，修复了袖珍宝贝的“迷你”心脏。术后在医护人员的精心治疗下，小宝成功度过出血、低心排、心律失常等难关。12月28日，在联体婴生后27天，郑珊教授与贾兵教授共同为小宝实施了最后一次清创关胸及植皮手术，长达一个月的联体婴手术治疗终获成功。大宝已于12月25日出院；小宝于1月3日顺利脱离呼吸机支持治疗，1月13日脱离监护及各项血管活性药物支持，转入普通病房，1月30日，各项感染指标均恢复正常。 2月12日在中国传统新春佳节来临之际，姐妹俩家人携带着大宝一起接小宝出院欢渡春节。经专家检查目前姐妹俩各项生长指标已趋于正常，将来姐妹俩可以像正常孩子一样生活、学习，获得愉快的成长。