7月16日，我院接到来自长期对口援助单位山东省泰安市妇幼保健院的求救电话，该院收治了一名重症胸骨裂伴先心病的患儿，需我院专家协助诊断及治疗。听了简短的病情汇报后，胸外科主任贾兵教授认为患儿存在严重的胸骨畸形及复杂的先心病，病情危重，必须早期手术治疗。当天贾兵主任即协同医院相关人员飞往泰安……
      8月大的小明瑞来自山东省泰安市郊县的一个普通农民家庭，出生后不久细心的父母即发现他和正常的孩子不一样，孩子胸口骨头没有长好，胸骨下部少了一大段，一层如纸一样薄的皮肤包着一个鸭蛋大小突出的搏动性肿块，每于哭吵或剧烈运动后肿块增大，跳动剧烈。孩子平时吃奶无力，进奶量很小，而且常发生吐奶；即使在安静入睡的状态下，孩子的呼吸频率也明显加快；孩子生长发育缓慢，如今的体重仅5.5Kg，这相当于正常孩子满月时的分量。过去的几个月里，孩子患了2次肺炎，在住院治疗期间，妇幼保健院为患儿做了初步的检查，结果令家长和医务人员大吃一惊，孩子患有先天性胸骨裂畸形。那个搏动的肿块竟然是完全不受保护的心脏，平时正常人可以耐受的胸部冲撞和打击都会给孩子造成生命危险，想起来让人后怕不已。而且心超提示患儿心脏扩大、位置变异、心内血管走向异常并伴发间隔缺损，可能是复杂先心病“右室双出口，肺动脉高压”，这可能是造成患儿心功能不全、反复肺部感染、生长发育停滞的主要原因。其他部位是否存在畸形及缺损尚不能确定。小明瑞一家先是到山东省省会济南市多家大型医院奔走求治，由于以往并无为胸骨裂患儿重建胸壁的经验，加之同时伴发复杂的心脏畸形，使治疗更趋困难和危险，没有一家医院可以为小明瑞提供积极的治疗。而且医院估算的治疗费用在8万元左右，这对于人年均收入仅3000元的农村家庭来说，这无异于是天文数字，孩子的治疗真的没有希望了吗？妇幼保健院的医生想到了长期以来一直给予很大帮助的复旦大学附属儿科医院。
      贾兵教授分析了所有的病史资料并仔细做了体检，凭借其多年来为近千例复杂胸部、心脏畸形手术的经验，他给出了最终的诊断，患儿系Cantrell五联症，即“胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺损、脐膨出或腹壁缺损、心包壁层缺损、先天性心血管病变”。这是一种极其罕见的先天性胸腹畸形，西方医学文献报道其发病率在百万分之五以下，由于其临床症状严重，大多患儿于新生儿期即夭折，死亡率非常高，最终可接受手术的患儿非常少，国际上也无相关发病率、手术方法及预后情况的统计资料。由于医院硬件设施及技术力量配备的问题，小明瑞的治疗须转入上海治疗，此事得到儿科医院领导的大力支持，为保证患儿的治疗开通绿色通道，由胸外科、心内科、普外科、骨科、麻醉科等共同组成抢救小组。并积极想办法为小明瑞筹措高额的医疗费用。
      由于患儿胸壁缺失，对外界压力及气流的变化较敏感，不宜通过飞机转运，而泰安至上海10小时的火车颠簸是否可以耐受，途中是否会有危险。妇幼保健院的刘院长协同胸外科、儿内科两位主任将护送患儿平安抵达上海火车站，我院已启动应急预案，打开绿色通道，7月18日，晨6时，儿科医院急救转运系统及相关科室人员将保证患儿平安转抵胸外科监护病房。
      胸骨裂手术在国内曾有个例报道。2006年我院曾经为1例8岁男孩，伴发轻度心脏畸形进行手术治疗。本例患儿存在严重的心内畸形，大血管位置变异、心室双出口、室间隔缺损，为迄今报道中的最为严重的1例胸骨裂Cantrell五联症病人，而且患儿仅仅8个月大，手术的耐受性很差，这给手术带来了极大的难度和风险。考虑到心脏畸形纠治后，短期内可能出现心肌水肿、心脏扩大，加之婴儿胸腔本身偏小，同期完成胸壁重建及心脏的畸形纠治十分困难，2期手术虽然可以在一定程度上回避这一问题，但势必造成患儿两次痛苦，加重家庭的心理压力及经济负担，专家组经过仔细分析决定首选周期治疗方案。为了保证心脏修补后回纳可以适应重建胸壁后新的胸腔环境，根据已积累的处理经验，术前需对患儿进行反复多阶段的回纳试验及回纳后肺功能、心电图等检查，以保证手术回纳后心脏正常的功能。由于人工材料没有可生长性和存在感染的高风险性，而对于体重仅5.5Kg的小明瑞而言，可选择的材料并不多，因此，必须选择自身材料修补胸骨缺损是必然的，将考虑进行双侧肋软骨离断转移重建胸壁以解决胸壁缺损问题。我们期待医务人员精心准备的治疗方案为小明瑞带来好运。

     
                                   心血管中心：陶麒麟