关注遗传性胆汁淤积症儿童的身心共同健康成长

　　遗传性胆汁淤积症是儿童肝病的常见病因，多在婴儿期起病。患儿表现为进行性皮肤巩膜黄染的“金色宝宝”、伴脂溶性维生素吸收不良、瘙痒，若不治疗则很快进展至胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化，病死率高；部分患儿可没有肉眼所见的皮肤黄染，但仍存在持续的慢性肝脏损伤，或继发食管胃底静脉曲张、脾脏增大等。
　　目前我院肝病科已搭建国内领先的治疗及研究平台，能够早期识别各种遗传性胆汁淤积症，并给予个性化治疗，显著缓解症状并延长了患儿寿命。但金宝们的长期管理仍面临不小挑战：其一，作为慢性病，绝大多数患儿需要长期服药或手术干预治疗，并通过定期随访监测调整，忍受频繁抽血、药物副作用等不适；其二，患儿由于胆汁淤积，脂肪等营养物质吸收存在一定障碍，需制定合理的居家营养管理方案，预防出血、第二性征发育延迟等并发症；其三，患儿大多身材较为矮小，部分还伴有持续黄疸、皮肤鱼鳞病等体征，与其它同龄儿童外表可能有所不同，遭遇心理压力较大；其四，由于目前医疗手段的进步，相当部分金宝已步入高中甚至大学阶段，如何对金宝们进行进一步自我健康管理教育、家庭共育支持，及时获取最新的医疗信息，也是摆在金宝家庭面前的一大功课。

时隔四年，天赐金宝肝病俱乐部大小宝贝们再聚首

　　2023年8月17-18日，在医院领导的高度关怀下，通过肝病科、社工部、及热心家长的积极筹备、各部门同事的鼎力支持，复旦大学附属儿科医院首第二届天赐金宝俱乐部活动在5号楼第一教室顺利举办，来自全国各地的30位金宝及家人再次相聚上海。

　　开幕式上，李倩书记对俱乐部成立的初衷给予了肯定。成立“天赐金宝”俱乐部的初心，旨在搭建医患沟通平台，提高金宝家庭随访复查频率；促进金宝家庭之间的互动与支持，搭建病友支持网络；挖掘金宝家庭潜在优势与资源，激发患儿与家长解决问题的潜能；提升金宝家庭进行身体与健康的自我管理的能力；期盼金宝家能够及时了解当下快速进展的治疗手段、医疗政策并获益。

　　肝病科王建设主任随后带领大家深情回顾了首届俱乐部活动的精彩瞬间；尽管由于客观原因，2019年首届天赐金宝俱乐部活动之后的三年，未能连续举办俱乐部活动，但医护-患儿家庭之间沟通平台的搭建，使得多方互动频率、沟通效率均得到显著提升，金宝们规律复查的比例也显著增加；部分遗传性胆汁淤积症如阿拉杰里综合征等在多方努力下也纳入了国内首批罕见病名录，减轻了家长经济压力。

　　金宝家长代表也致辞表示，不论是在接纳孩子的生而不同，还是在为孩子找寻最新的治疗手段、关注孩子身心发育，都需要当下家长之间的互相支持，以及与专业医护团队的密切沟通合作，达到真正的健康成长，有医生参与的家长专病讨论群，就是一个很好的平台。
　　本次俱乐部活动不仅包含了对金宝们详尽的身体检查及专家医疗咨询（均为免费），亦涵盖了金宝们生活中对膳食营养、亲子互动、心理疏导、社工小组等多方面的指导与辅助。这意味着肝病科对金宝们的关注从住院中延伸到出院后，意味着在关注金宝身体疾病状态的同时，也关注金宝家庭的心理、社会功能各方面，保驾金宝们身心健康。

社会慈善力量，助力金宝家庭向前奔跑

　　守护这群生而不同的“金宝”身心健康成长，离不开家长、医生、社会的共同参与和支持。这次活动得到了爱心人士杨金瓶女士的大力支持，资助了金宝家庭们住宿、检查与俱乐部活动费用。社工部积极链接社会爱心资源，2年前，杨女士捐赠善款在儿科医院成立了“杨金瓶儿童肝病慈善基金”，为肝病儿童的医疗救助、肝病医学研究、医疗团队建设以及俱乐部活动提供爱心支持。
　　杨金瓶女士携家人、复旦大学附属儿科医院党委书记李倩、感染传染科主任王建设、感染传染科肝病病房主任陆怡、党委办公室主任沈桢、社工部主任傅丽丽出席俱乐部开幕式，杨金瓶女士以自己孩子的治疗康复经历与自身创业经历鼓励金宝家庭坚持前行，不轻言放弃，更以自身回报社会的信念在金宝心中种下公益慈善的种子，感恩社会。李倩书记为杨金瓶女士颁发爱心证书，感谢爱心人士对儿科公益事业的奉献与支持！