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一例MC4R基因突变导致的重度肥胖患儿顺利出院
发布时间:2020-11-02     发布人:重症医学科
 

  10月23日,一名200kg的重度肥胖患儿从PICU顺利康复出院。
  患儿,男,14岁,体重200kg,身高160cm,BMI76,8月25日因“咳嗽2周,呼吸困难进行性加重半天”由急诊转入PICU,血气示:pH7.181、氧分压66.6mmHg、二氧化碳分压91mmHg,立即给予经口气管插管行呼吸机辅助通气。患儿既往于我院内分泌内分泌遗传代谢科查出属于家族性MC4R基因异常,该病的特点是食欲亢进,我国尚无特效药,但患儿和家长均不愿意进行饮食控制等生活方式干预,,导致极重度肥胖及相关并发症的发生。
    
  200公斤的患儿对于我们儿科医护工作者来说是一个非常大的挑战:如何制定治疗方案、做好气道管理、制定能量供给、打针抽血、基础护理,都面临着重重苦难。陆国平主任、沈伟杰护士长带领的PICU医疗专护团队,挖掘潜力,突破极限,精心打造个性化治疗护理方案,以先进的设施设备、精湛的技术、强烈的使命感一一破解难题。气道管理的专家小组,根据患儿的实际情况,通过食道压检测来调节最合适PEEP。营养的管理,我们邀请了本院的营养科主任和瑞金的营养科主任共同制定了肠内营养的方案。机械通气期间给予瑞高要素饮食持续24h的鼻饲喂养,拔管后给予高蛋白、高维生素、低脂饮食。护理方面,入科当天在护士长的带领下,迅速建立了2条静脉通道和ABP动脉血压监测,以利于给药和时刻监测患儿的血气变化。为了减少患儿反复静脉穿刺,入科一周后,护士长给予留置了PICC,便于长期输液。同时护士长最大化的安排豪华护理团队,每班安排了一名高年护士、一名男护士和一名低年护士3人共同护理患儿,其中,一名护士时刻陪伴患儿左右,给予看护防止其发生非计划性拔管,同时进行心理疏导。经过我们共同的努力,患儿于9月27日成功拔除气管插管,给予无创辅助通气。患儿于无创辅助通气期间,为了让患儿更好的改善肺功能,移位呼吸机协助患者每日至少下地坐于沙发一次,根据其能耐受的程度逐渐增加坐位时间。为保证患者及管路安全,每次下地至少八位工作人员,其中一名主治医师,一名呼吸理疗师及六位护理人员(其中必须有三名男性护士)同时协作,检查全身管路固定是否良好,长度是否适宜,移动患者时密切注意观察生命体征。在此期间患儿出现了腹泻的现象,每日8-10次稀水样大便,这给护理工作带来了极大的难度,每次5-6名护士合作给患儿换尿布,清洗臀部。经过2周的治疗,患儿成功脱离了无创呼吸机,未发生压疮等。10月16日患儿成功离氧,10月23日康复出院。
    
  
  可喜的是,经过多团队合作的规范化管理,患儿体重也减轻了将近25公斤,孩子说:“我感觉轻松多了,呼吸也顺畅了!”为此,他出院时给我们写了很多感谢信:“谢谢叔叔阿姨们挽救了我的生命,我以后不会再胡乱吃东西了”。60个日日夜夜的辛苦付出,穷尽心力的疲惫和伤痛,在孩子康复后的笑容前一切都微不足道。患儿及家属的肯定给了我们医护人员工作的底气和信心,也是对我们最大的奖赏。“一切为了孩子”永远是我们儿科人的宗旨!我们将一直秉承儿科精神,牢记初心,不忘使命,再接再厉。
   


 





 
 
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