什么是NICCD？
    NICCD又称为新生儿肝内胆汁淤积症，是一种以、为主要临床表现的遗传代谢病。
NICCD的特点是什么？
    新生儿或婴儿时期发病，发病年龄多在2月龄以内，很少晚于5月龄发病，男女性别比例无差异，孕周及胎次与本病关系不大。
NICCD的孩子有哪些症状？
    常见症状包括肝肿大、肝功能损害和肝脏脂肪变性以及由于代谢异常所引起的多种生化指标异常，包括、高乳酸、、、高脂血症和等。
    患儿还伴有喂养困难、生长发育迟缓、皮下出血、溶血性贫血、低血糖惊厥、水样腹泻、嗜睡等。
NICCD的治疗及预后
    确诊需依靠基因分析，争取做到早诊断、早治疗。本病病程多为自限性，预后较好，患儿通过饮食调整及对症治疗，多能取得良好效果，患儿的症状和体征在1岁前多数能够自然缓解。
饮食指导：
    停止母乳喂养，改成治疗性奶粉（富含中联脂肪酸的配方奶粉），并补充脂溶性维生素，如维生素AD及维生素E；由于乳糖对于NICCD患儿可能是一种毒性物质，当黄疸持续时，应该避免摄入乳糖，比如普通配方奶粉及一切含乳糖的食品，并给予高蛋白低碳水化合物食品。
随访：
    患儿在一岁以内应遵医嘱长期密切随访，有利于及早发现异常情况，及时采取干预措施；积极预防胆汁淤积并发症，应遵医嘱正确服药。