什么是巨结肠？
    先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男高于女，有家族性发病倾向，近10年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率明显下降。
先天性巨结肠有什么临床表现？

1. 胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便可于2～3日内出现低位不完全性肠梗阻症状，呕吐、腹胀、不排便。
2. 发育迟缓，长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。

患儿出院后居家照护重点有哪些？

1. 喂养：新生儿及4个月以内婴儿注意奶量增加的同时观察有无腹胀、呕吐出现。尽可能
2. 术后3～6个月饮食：家长应给予患儿少吃多餐，以面条、稀饭或软饭、馒头、花卷等易消化食物，避免过油、过硬、辛辣食物（如麻花、油条等油炸食物，少吃蛋糕、巧克力、肉包子之类的食物）。刚做完手术的患儿肠道功能还比较紊乱，如无节制的乱吃易患肠炎，甚至肠梗阻而再次手术。
3. 1岁以内婴儿应适当增加梨子汁、橘子汁、橙子汁、红枣泥，将炒熟的黑芝麻、核桃碾碎加蜂蜜调和，1～2勺/天。鱼汤、撇去油的罗卜骨头汤可下面或饭。
4. 2岁以上的患儿，可给予海带、红薯、地瓜、西瓜、梨子、韭菜、鸡血、红枣、酸牛奶（调节肠道菌群）。
5. 小肠结肠炎是先天性巨结肠术后的主要并发症，如发现大便次数增加，呈黑绿色或果酱色，腥臭；呕吐、腹胀、高热等及时去医院就诊。无不适反应者定期门诊随访，一般出院后1个月，3～6个月至外科门诊随访。
6. 经肛门手术者术后需行扩肛治疗，扩肛一般于术后2周伤口愈合后开始,由5-8号扩张器每天1次持续5分钟，尽量选择同一时间进行,以后每周增大一号到16号后逐减扩张次数及延长时间，扩张前需用医用凡士林或有润滑作用的物品涂抹扩肛器，减少损伤。