什么是血友病？

    血友病是一组遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，包括：①血友病甲，血浆中因子VIII（抗血友病球蛋白，AHG）的促凝活性部分减少或缺乏所致②血友病乙，因子IX（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏所致③血友病丙，因子XI（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏所致。以血友病甲最常见，共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间的出血。

血友病有哪些临床表现？

    主要症状为出血，轻微损伤可引起持续甚至致命的流血不止。血友病甲和血友病乙多在2岁发病，终生易出血，表现为皮肤瘀斑、皮下血肿和关节出血，常发生于膝、踝、肩、肘等大关节，内脏出血也不少见，颅内出血危及生命。发病年龄越早，程度越重，预后越差。

如何照顾血友病的孩子？

    1.从小养成安静生活和学习的习惯，提供安全的家庭环境，孩子、家长和老师都要知道
病情并限制活动。
    2.应急处理措施：局部止血，口鼻或表面创伤，肌肉关节出血用弹力绷带加压包扎，冷
敷，抬高患肢并制动，保持功能位，减轻疼痛。
    3.观察皮肤瘀点瘀斑及血肿的进展，记录出血色、质、量。
    4.关节出血停止，肿痛消失后，应逐渐增加活动，防止畸形。反复关节出血致慢性关节
损害者，应接受康复指导与训练。严重畸形手术矫正。鼓励适度的锻炼和运动，增强关节周围力量和强度，延缓出血或使出血局限化。
    5.鼓励孩子参与自我生活照护，增强自我控制感。提供适龄的游戏，同伴探望，减少孤
独。
    6.遗传咨询：产前基因分析检查确定胎儿为血友病患儿，孕妇可及时终止妊娠。