什么是噬血细胞综合征? 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH),是一种由多种原因造成自然杀伤细胞(NK)/细胞毒淋巴细胞(CTL)功能缺陷,引起大量炎性因子释放,造成机体巨噬细胞/T淋巴细胞活化及脏器、组织损伤的一组临床综合征。儿童多见。 嗜血细胞综合征有哪些临床表现? 常见于婴幼儿,临床表现有特征性,但缺乏特异性。特征性表现在:持续发热、肝脾大和血细胞减少,淋巴结大、黄疸和中枢神经系统症状如颅神经瘫痪或抽搐。发病时1/2伴感染,病原菌包括:EBV、腺病毒、乙肝病毒、疱疹病毒等。 如何照顾噬血细胞综合征的孩子? 1.持续发热患儿给予高热护理,禁忌酒精擦浴,两次退烧药间隔在4小时,防止高热惊厥的发生。 2.病情发展迅速,出现凝血功能异常且血小板极低,保持患儿卧床休息,避免哭吵和磕碰,密切观察活动性出血表现,警惕颅内出血的发生。 3.病情凶险,密切观察孩子的血象波动,对三系进行性下降患儿,应高度重视,配合 医生积极支持治疗。 4.给予高蛋白、高维生素饮食,多饮水,食物易消化、新鲜、煮熟为原则。
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