由树突状细胞家族中的朗格罕细胞单克隆性增生所致，可发生在任何年龄段，多见于儿童。好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。

    1.发热：热型不规则，持续性高热或间断高热，一般用抗生素无效。
    2.皮疹：特异性皮疹，为多形性，皮疹主要分布于胸背部和头皮、发际、耳后，开始为针尖到粟粒大小红色斑丘疹，以后类似于湿疹和脂溢性皮炎，多为出血性，然后结痂、脱屑、残留色素白斑。各期皮疹同时存在或成批出现。
    3.肝脾、淋巴结肿大：发热，出疹时，肝脾增大；疹消、热退、肝脾缩小。
    4.骨质损害：X摄片病变特征为溶骨性骨质破坏。颅骨缺损最多见，下颌骨破坏，眼球突出，耳流脓、长骨破坏等；肺部浸润
    5.骨髓受累：三系减少
    6.中枢神经系统受累：丘脑-垂体后区最常受累，常有尿崩症，多饮、多尿、共济失调、眼球震颤、构音障碍等症状。

    1.活检后，保持伤口清洁、干燥、固定。
    2.注意观察患儿皮疹的消退和进展，做好皮肤护理。选择棉制、柔软、透气性好的衣裤，并勤更换，修剪指甲，避免抓挠皮肤，引起继发感染。
    3.尿崩症孩子注意观察多饮、多尿情况，服用DDAVP观察治疗效果和血压波动。
    4.外耳道溢脓者，做好外耳清洁护理，指导勿抓挠、抠挖耳朵，以免引发感染。
    5.肺部浸润者，观察咳嗽、气促及发绀表现，注意观察病情进展。