什么是糖原累积病？
     糖原累积病可分为多型，其中Ⅰ型（又称肝型糖原累积病）最为多见，是一种较常见的染色体隐性遗传病；过多的糖原贮积于肝、肾等组织中，不仅导致其体积增大，而且功能也遭受损害。
临床表现有哪些？
     空腹低血糖，是其主要表现。重症者新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状。轻症者常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊；患儿皮肤巩膜无黄染，呈幼稚面容，肌肉松弛，身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松，但身体各部比例和智能等都正常；肝脏显著增大，表面光滑，无压痛；肾脏肿大，伴肾功能异；常由于血小板功能不良，有流鼻血等出血倾向。
治疗方法及预后
     未经正确治疗的患儿，常因低血糖和酸中毒反复发作，导致体格和智能发育障碍。因此要做到早诊断、早治疗。目前其治疗方法主要是口服生玉米淀粉疗法，使患者血糖控制在正常水平。患者在长期治疗后可获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。
生玉米淀粉疗法：
     生玉米淀粉是一种长分子的葡萄糖多聚体，口服后在肠道缓慢吸收，逐渐释放出葡萄糖，可使血糖维持在正常水平。剂量为1.75 －2g/(kg·次)，4次／d，每日三餐照常，分别在餐间、睡前及夜间服用；必须用凉开水或温开水冲服；生玉米淀粉与水的混合比为1：2； 可与无糖饮料、牛奶、酸奶等混合，以促进患儿食欲，但不能使用含乳糖、蔗糖和果糖（例如，各种饮料和罐头食品）的白开水冲服 。
饮食指导：
     给予高蛋白、低脂肪、富含维生素的饮食，首选各种谷物、瘦肉、蛋、鱼、蔬菜等；鼓励患儿少食多餐；禁食糖果、甜点等含糖量高的食品；必要时遵医嘱服用钙剂，预防骨质疏松。
休息与活动：
     患儿因肝脏持续增大导致腹部膨隆明显，活动受限，一旦出现滑跌及易引起脏器破裂等严重并发症，因此尤其要注意预防意外受伤。