近日，荷兰格罗宁根大学医学院著名肝病科学家Sven C.D. van IJzendoorn教授在“复旦学者”项目的支持下，莅临复旦大学附属儿科医院开展为期一个月的学术访问与交流活动，为我院儿童肝病研究注入新的活力与智慧。
Sven C.D. van IJzendoorn教授是国际肝病领域的权威专家，担任荷兰肝脏研究协会（NASL）董事会成员、UMCG肝脏、消化和代谢疾病中心项目负责人，并自2022年起担任格罗宁根大学细胞生物学系主任。其团队在蛋白质、脂质和膜的胞内动力学的分子机制及其与人类疾病的关系研究方面成果丰硕，已在《Gastroenterology》《Hepatology》《CMGH》等国际知名期刊发表论著100余篇，尤其在罕见先天性疾病的发病机制和药物开发领域贡献卓越。
我院肝病科王建设教授带领的团队长期深耕儿童肝脏临床与研究领域，成果斐然。团队在国际上率先鉴定了包括MYO5B缺陷在内的多个遗传性胆汁淤积症新病因，并鉴定了多种遗传性胆汁淤积症的新表型。通过吕鹤鸣基因培训项目等平台，积极开展儿科肝病人才培养及遗传性肝病知识传播，显著提升了全国儿童肝病和遗传性肝病的诊断与治疗水平。此外，王建设教授团队与英国国王大学医院、美国辛辛那提儿童医院、瑞典卡罗琳娜大学等国际知名儿童医学中心保持着长期友好的合作关系，不断拓展国际学术交流与合作的广度与深度。
此次van IJzendoorn教授的到访，是双方团队长期深入合作的延续与升华。van IJzendoorn教授长期专注于细胞内转运研究，尤其在MYO5B在极性细胞内转运功能的研究领域成果显著，为MYO5B缺陷引起的微绒毛包涵体病（MVID）研究做出了杰出贡献。王建设教授团队于2017年发现MYO5B的双等位基因突变可在无静脉营养史、无腹泻表现的患者中引起单纯的低GGT胆汁淤积症，即家族性胆汁淤积症10型，并揭示了该病与MVID病例的基因型差异，这一发现引起了van IJzendoorn教授的浓厚兴趣，双方团队由此开启了长期深入合作之旅。在前期合作中，双方团队已在细胞模型上取得重要突破，发现MYO5B相关的胆汁淤积症是通过MYO5B变异体的毒性获得作用而致病，相关成果发表于国际著名期刊《Hepatology》（PMID：32583448），为儿童肝病研究领域提供了新的思路与方法。
在本次访问期间，van IJzendoorn教授充分发挥其学术专长，对我院丁健博士生、方微园博士、黎佳琪博士、佘慧宇博士、成业博士后等的论文稿件和课题进行了深入细致的修改与辅导。双方团队携手完成了本次访问期间首篇合作论文的投稿，该论文聚焦MYO5B动物模型研究，有望为MYO5B相关胆汁淤积致病机制提供新的有力证据。van IJzendoorn教授也参与了王建设教授团队的研究组会，认真聆听团队硕士、博士研究生及博士后在研课题研究进展汇报，并结合自身丰富经验，提出了许多中肯建议，与团队成员就研究中遇到的问题展开热烈讨论，通过面对面的授课与交流，有效促进了双方学术思维的碰撞，为我院肝病科研团队在儿童肝病研究领域的科学探索提供了强大助力。
此外，van IJzendoorn教授在我院报告厅举办了一场题为“遗传性胆汁淤积症的致病机制研究”的学术报告。报告中，他重点介绍了其团队在新型遗传缺陷病UNC45A致病机制探索过程中的最新发现，揭示了UNC45A通过与热休克蛋白70以及MYO5B的相互作用致病，并发现了新的可供干预的靶点及化合物。与会人员纷纷表示，van IJzendoorn教授在研究过程中的创新思维、严谨态度以及旺盛的好奇心和超越功利的科学精神，为我院科研人员树立了榜样，其研究过程中的思考、探索与问题解决方法极具借鉴与学习价值。
未来，van IJzendoorn教授将继续与王建设教授研究团队开展深入交流与合作，进一步分享其团队在肝病研究领域的前沿成果与创新理念，为复旦大学科研人员带来更多的学术启迪与思维碰撞，推动我院儿童肝病研究迈向更高水平，为我国儿童肝病事业的发展贡献更多智慧与力量。
本次van IJzendoorn教授的到访，是“复旦学者”项目在促进海外顶尖学者与复旦师生学术交流、助力学校构建全球学术网络等方面发挥重要作用的生动体现，也为我院在儿童肝病研究领域的国际化发展注入了强大动力。我院将以此为契机，持续加强与国际顶尖学者的交流与合作，不断提升我院在儿童医学领域的国际影响力与学术竞争力，为培养更多具有国际视野的儿科医学人才、推动我国儿童医学事业的高质量发展不懈努力。