复旦大学附属儿科医院成功救治严重腹裂早产婴

　　2018年3月22日，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心为一名严重腹裂的早产新生儿成功实施了腹裂修补手术。这是该患儿在生后一周之内接受的第二次手术，通过本次手术，宝宝的严重腹裂畸形得到完全纠治。如果术后恢复顺利，他将能和其他新生宝宝一样健康成长。这也是我院出生缺陷临床中心与上海多家产院合作搭建的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台成功救治的又一复杂先天畸形患儿。
　　2018年3月16日11点33分，一个小生命在复旦大学附属妇产科医院产房里诞生了。其母亲在怀孕30周左右进行例行产前B超检查时发现胎儿存在腹裂严重畸形。当确定宝宝家属要求继续妊娠的情况下，通过复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台，立即对孕妇及胎儿进行个体化的围产期监护诊治，孕期对胎儿实施包括产前B超、胎儿核磁共振，基因染色体筛查等一系列精准检测与母体个体化护理及分娩方案。并在生后第一时间由专业转运团队通过平台绿色通道将患儿转诊至复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护室（NICU）进一步诊治，通过细致的体格检查确定患儿为一例严重的腹裂病例，腹腔内的胃，小肠及结肠通过缺损的腹壁全部脱出体外，加上患儿为35周早产儿，出生体重仅为2080g，随时可能由于严重的低容量性休克或重症感染导致死亡。
　　复旦大学附属儿科医院立即组成由外科主任郑珊教授，新生儿外科主任沈淳主任医师及NICU主任曹云教授领衔的多学科诊疗团队对患儿实施救治，在对患儿进行补液扩容，预防感染，呼吸支持等常规治疗的基础上，由新生儿外科团队对外露脏器进行初步的清洁，保温与固定，同时NICU团队迅速对患儿的心、肺、肝、肾等重要脏器功能进行全面术前评估。根据评估结果，专家团队认为由于患儿腹腔脏器脱出较多，腹腔容量小，一期还纳腹腔脏器修复腹裂可能性不大，并最终确定了分期修复的手术方案。当天晚上19点20分即为患儿实施了第一次修复手术，将一半以上的外露脏器还纳入腹腔，并使用silo袋套住缺损部位，对剩余外露肠管进行保护治疗。
 
　　在第一次手术后由新生儿外科专家团队每天对套在Silo袋中的剩余外露肠管进行保湿、肠管血供监测并逐步挤压外露肠管进入腹腔从而达到扩大腹腔容量的目的，并最终于2018年3月22日将全部外露肠管回纳成功并再次手术完全修复了腹裂缺损。
 
　　这一病例的成功救治，充分体现了由多单位跨学科建立的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台在对于胎儿结构畸形治疗上的高效与精准。每年通过该平台转诊并成功救治先天性结构畸形患儿超过100例。

　　腹裂是一种罕见但十分复杂严重的先天性腹部畸形，发病率为万分之二，主要表现为脐旁腹壁完全缺损，腹腔内胃，肠管等脏器脱出体外，体液大量丢失所导致的休克及继发严重感染是导致腹裂患儿死亡的主要原因。过去在我国由于腹裂患儿缺乏产前诊断及个体化孕期管理，加上生后未能及时转运至儿童专科医院进行有效的救治，死亡率高。同时许多家庭由于心理惧怕，绝大多数选择终止妊娠。近年来，产前诊断技术不断提高，同时复旦大学附属儿科医院与包括复旦大学附属妇产科医院，和平妇幼保健院及上海市第一妇婴保健院等多家产科医院合作建立的胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台大大提高了腹裂患儿的生存率与预后。其实腹裂患儿合并多发畸形的发生率远较其他先天畸形低，且治愈率超过90%。因此，不同程度的腹裂病人应区别对待，不应盲目全部选择终止妊娠。对于不合并染色体畸形及多发脏器畸形的腹裂病例可选择继续妊娠，通过产前个体化管理及生后精准治疗可获得良好的治疗效果。