小小鼻孔，大大世界----神经内镜经鼻儿童颅咽管瘤切除术

　　颅咽管瘤为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人相对较少，好发于鞍区，大多往鞍上生长，其主要临床表现为颅内压增高症状（头痛、呕吐等），视力视野障碍，内分泌功能紊乱（生长迟缓、尿崩、向心性肥胖、第二性征发育不良等），CT或磁共振检查有助于诊断。
　　颅咽管瘤治疗方式主要为手术治疗。既往手术方式为开颅手术，但开颅手术创伤大，需要分离正常脑组织或切开正常脑组织才能达到肿瘤，损伤大，手术时间长，风险大，术后并发症多。近些年来已有采取神经内镜下经鼻-蝶手术切除本类肿瘤的报道。由于该入路技术难度较大，儿童鼻孔小，蝶窦发育差，因此，在临床上均为成人应用，国内在儿童尚未开展，国外也仅见散在病例报道。
　　日前，首例神经内镜经鼻儿童颅咽管瘤切除术在复旦大学附属儿科医院神经外科成功完成。该例患儿为6岁男孩，因“发热、流鼻血”外院影像学检查，发现“鞍区占位”。转入我院后行头颅MRI检查，考虑“鞍区占位，垂体柄及视交叉受压”。肿瘤已明显压迫视交叉，必须尽快手术治疗。既往该病需开颅手术，但开颅手术需切开正常脑组织才能切除肿瘤，创伤大，手术风险大，术后并发症多，患者恢复慢。
　　经复旦大学附属儿科医院神经外科、复旦大学附属华山医院神经外科以及复旦大学附属儿科医院内分泌科、麻醉、手术室多学科讨论，评估术式及术后可能出现并发症及处理，最终采取神经内镜经鼻腔切除肿瘤，也就是从鼻孔进入，通过颅底进入肿瘤底部，在内窥镜下先切开肿瘤底部包膜，充分暴露出肿瘤组织，肿瘤组织再从中部切开瘤体，吸除内部囊液，然后在脑内窥镜的指导下，依次刮除瘤体组织。由于脑内窥镜可以深入到肿瘤内部，清楚地显示肿瘤内部的情形，因此整个瘤腔内部的组织可以得到比较干净的切除，大大减少肿瘤组织残留，也减少了复发的几率。由于该手术方式能提供手术区域清晰的全景图像，解剖结构暴露清楚，可全方位清晰显示肿瘤与周围的重要结构，因此可最大限度地切除肿瘤并降低对正常神经血管的损伤可能。因为儿童的特有发育特点，手术空间较成人小，给手术增加了一定的难度，但在复旦大学华山医院神经外科和儿科医院神经外科强强联手下，经过两个多小时，患儿的颅内肿瘤被切除，并最大程度的保护了患儿的视神经。术后患儿视力没有任何影响，术后第二天患儿可以坐起，并正常饮食，内分泌功能基本没有影响，也顺利转出重症监护室。
　　颅咽管瘤目前首选治疗方法为手术完全切除。手术方式可选择开颅手术或内窥镜辅助经鼻入路，但内窥镜辅助经鼻手术有一定的适应症：①鞍内实质性肿瘤,瘤体较小,位于鞍隔下方; ②鞍内-鞍上肿瘤,实质性或混合性,较为理想的是实质成分位于肿瘤基部,囊性成分在肿瘤上部,且无大块状钙化; ③鞍内-鞍区扩展的肿瘤,瘤体较大,一般为囊性肿瘤,若为实质性或混合性者,在影像学上见到肿瘤应是基底大、顶部小; ④肿瘤向颅底、筛窦、蝶窦发展,或累及鼻咽后部。对于本例患儿，我们选择了内镜下经鼻扩大入路，此法可提供清晰的术野，使得手术能逐步清除残余组织，为全切肿瘤提供保障，并可有效的保护视神经。
　　复旦大学附属儿科医院神经外科首例开展经鼻内窥镜下儿童颅咽管瘤切除术，开启了儿童颅咽管瘤手术治疗的里程碑，不仅减少了儿童正常脑组织的损伤，同时降低了儿童类似肿瘤的手术损伤，给儿童颅咽管瘤治疗开启了新的方向。