守护生而不同的“金宝”：关注遗传性胆汁淤积症儿童成长—— 记复旦大学附属儿科医院肝病科第一届“天赐金宝”俱乐部活动

　　遗传性胆汁淤积症是儿童肝病的常见病因，多在婴儿期起病。患儿表现为进行性皮肤巩膜黄染的“金色宝宝”、伴脂溶性维生素吸收不良、瘙痒，若不治疗则很快进展至胆汁淤积性肝纤维化、肝硬化，病死率高。
　　随着近十几年来研究认识的深入，我院肝病科已搭建国内研究遗传性胆汁淤积症的领军团队，能够早期识别各种遗传性胆汁淤积症，并给予个性化治疗，显著缓解症状并延长了患儿寿命。但随着患儿年龄逐渐增长，遗传性胆汁淤积症患儿长期管理仍面临不小挑战：其一，作为慢性病，绝大多数患儿需要长期服药或手术干预治疗，并通过定期随访监测调整，忍受频繁抽血、药物副作用等不适；其二，患儿由于胆汁淤积，脂肪等营养物质吸收存在一定障碍，需制定合理的居家营养管理方案，预防出血、第二性征发育延迟等并发症；其三，患儿大多身材较为矮小，部分还伴有持续黄疸、皮肤鱼鳞病等体征，与其它同龄儿童外表可能有所不同，遭遇心理压力较大。
　　2019年8月22日，复旦大学附属儿科医院首届天赐金宝俱乐部活动在5号楼第一教室顺利举办，来自全国各地的19位金宝在家长的带领下齐聚一堂。“金宝”家长在分享心路历程与问题经验时表达：真诚地接纳孩子的特别，配合医生的治疗，关注孩子的优势是最重要的。“金宝”家长也表示希望搭建疾病了解与家庭沟通平台，呼吁将遗传性胆汁淤积症纳入罕见病中，引起经济、社会各方面的重视。
　　肝病科携手社工部筹划成立“天赐金宝”俱乐部，即旨在搭建医患沟通平台，提高金宝家庭随访复查频率；促进金宝家庭之间的互动与支持，搭建病友支持网络；挖掘金宝家庭潜在优势与资源，激发患儿与家长解决问题的潜能；提升金宝家庭疾病照护能力，进行身体与健康的自我管理。
　　俱乐部的成立，意味着肝病科对金宝们的关注从住院中延伸到出院后，意味着在关注金宝身体疾病状态的同时，也关注金宝家庭的心理、社会功能各方面。营养科专家的宣教、心理科专家的疏导及医务社工小组的干预，共同为金宝家庭注入积极力量。儿科医院携手金宝家庭，共同见证首届天赐金宝俱乐部活动的成功举办。
　　守护这群生而不同的“金宝”身心健康成长，离不开家长、医生、社会的共同参与和支持，社工部积极链接社会资源，为金宝家庭提供食宿、市内交通与活动物资，共计捐赠总金额达到38800元。上海福建酒店业商会会长林召平先生携夫人、商会秘书长欧阳志明先生、商会《雷锋》工作站秘书长杨世祺先生、复旦大学附属儿科医院感染传染科主任王建设教授、感染传染科肝病病房主任陆怡教授、心理科高鸿云教授、临床营养科副主任钱甜博士、社工部副主任刘玉楣出席俱乐部开幕式。
　　本次活动到上海福建酒店业商会的捐赠支持，上海福建酒店业商会会长、商会《雷锋》工作站站长林召平先生为俱乐部开幕式致辞，以自身创业经历鼓励金宝家庭坚持前行，不轻言放弃，更以自身回报社会的信念在金宝心中种下公益慈善的种子，感恩社会。
　　上海福建酒店业商会《雷锋》工作站于2018年12月5日在上海虹桥国家会展中心希尔顿欢朋酒店正式揭牌成立，这也是上海首家在行业商会设立的《雷锋》工作站。上海福建酒店业商会《雷锋》工作站作为传承雷锋精神的平台之一，积极参与为民服务活动。