小亿（化名）出生当日因常规先心筛查发现氧饱和度低，遂被转往复旦大学附属儿科医院救治。新生儿科急诊心超检查提示小亿患有复杂先心病，立即请求心外科进行会诊。“完全性大动脉转位伴室间隔完整、动脉导管无分流、卵圆孔未闭（1.8mm）”，出生仅1天的小亿检查报告让医护人员心都提到了嗓子眼。经与家长充分沟通，入院1.5小时后小亿转入心脏监护室。“气管插管、建立动静脉通路、心脏增强CT、备血、手术......”一切未雨绸缪。

解剖结构复杂，国内尚无报道

　　完全性大动脉转位伴室间隔完整（TGA/IVS）是一种复杂的先天性心脏病，新生儿期往往因缺氧需要紧急手术，如未及时干预，死亡率极高。

　　小亿转到儿科医院后，新生儿科医师第一时间为其进行全面体检并完善各项检查。从检查结果来看，明确诊断为完全性大动脉转位伴室间隔完整，动脉导管未见分流，体循环与肺循环的沟通仅仅靠1.8mm的卵圆孔实现，但是小亿没有严重的缺氧和低血压表现，这有什么玄机？

　　心外科叶明主任给出了答案：“因为他有一个很大的主-肺动脉窗，从心脏增强CT上来看，患儿的体循环和肺循环的血液通过主-肺动脉窗进行沟通混合，这是他能够存活下来并且症状不是非常严重的主要原因。”

　　“手术难度和风险极大，但这也是小亿存活的唯一机会。”叶明主任介绍，完全性大动脉转位合并主-肺动脉窗的病例在国内外鲜有报道，借鉴经验十分有限。针对这一罕见病例，为了最大程度确保安全，复旦儿科发挥国家儿童医学中心的学科优势，通过多学科会诊后确定手术方案、术后监护、术后ECMO（体外膜肺氧合）支持等治疗策略。经过充分沟通，小亿的家长同意手术方案。

手术奋战六小时 体外膜肺氧合等技术助患儿层层闯关

　　2023年9月14日上午8时30分，入院第25天、体重2.9kg的小亿被推进手术室。麻醉、气管插管、开胸、建立体外循环......手术有条不紊地一步一步进行。主刀医生叶明主任打开心包，探查见主动脉在前，发自右心室，肺动脉在后，发自左心室，在主动脉和肺动脉之间可见很大的主-肺动脉血管融合，证实为完全性大动脉转位合并主-肺动脉窗。

　　历经四小时，小亿的心脏畸形被完全矫治，心脏也恢复正常跳动，体外循环撤离时，小亿的心功能无法完全负担全身的血液循环，继续给予体外循环支持两个小时后，心脏功能改善仍不明显。考虑到患儿年龄小、解剖结构复杂、心功能不全，叶明主任当即决定给予ECMO辅助支持，使小忆的心功能有机会得到恢复。

　　在重症监护团队的协助下，小忆转到重症监护室。术后短短一周内，小亿先后经历了急性肾功能不全、肺出血等凶险并发症，救治团队通过积极地CRRT（连续性肾脏替代治疗）辅助、纤维支气管镜检查及肺部护理等措施，小亿生命体征趋于平稳，顺利撤离ECMO转回心脏监护室，并成功关胸。

成功脱离危险期，母子相聚感人心

　　小亿年龄小、多次手术打击，加上肺出血的病史，导致其呼吸机撤离也是难上加难，心脏监护室主任宓亚平和新生儿重症监护室呼吸治疗师详细沟通后，决定每日俯卧位通气治疗，逐渐下调呼吸机参数。1周后，小亿终于顺利拔掉气管插管，逐步好转并成功脱离危险期。

　　3周的时间不长，小亿却已经历了多次手术与生死考验，最终在复旦大学附属儿科医院多学科团队的努力下，成功获得新生。再次见到孩子，小亿妈妈泪水夺眶而出：“感谢复旦儿科所有救治过宝宝的医护人员，你们的努力，给了宝宝和我们这个家庭第二次生命。”

　　经过一段时间的治疗，小亿正逐步康复中，不日即可出院。叶明主任介绍，“复杂先天性心脏病，尤其是像小亿这种罕见的心血管畸形患儿，不仅对手术医生是一种挑战，对麻醉、体外循环、重症监护也要求极高，小亿手术的成功离不开多学科团队的努力与合作。”复旦大学附属儿科医院复杂性先天性心脏病的治疗，有规范的多学科诊疗模式，心外科、心内科、麻醉科、重症监护室、新生儿科、放射影像科和心超室等多个学科共同参与疾病的诊疗，确定心血管畸形的复杂程度、制定手术方案和术后监护策略，使得这些孩子可以通过手术取得良好的治疗效果和远期预后，提高生活质量。

　　复旦大学附属儿科医院副院长翟晓文表示，复旦儿科十四五期间进行六大临床中心建设，出生缺陷中心建设是重点任务之一。儿科医院将会建立更高的诊治平台，创新更高水平的技术和培养更全面的人才团队，来服务好疑难复杂疾病患儿。