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肝豆状核变性
发布时间:2014-04-04     发布人:
 

什么是肝豆状核变性?
     常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,铜沉积在肝脏、脑、肾脏、血液、眼角膜等部位,并引起以上器官和系统的损害。大多数早中期患儿早期诊断治疗可获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。
患儿入院后需要做哪些特征性检查?
     1、血清铜检查。
     2、24小时尿铜检查(留取尿液时要用清洁不含铜的容器)。
     3、角膜色素环。
     4、B超、颅脑CT检查等
药物治疗
     患儿需长期服药,常用的药物有青霉胺和锌剂。
     青霉胺是一种驱铜排铜药物,以促使体内蓄积铜排出体外。锌剂可以阻止肠道铜的吸收。服药与进食时间会影响治疗效果,必须在饭前或饭后1小时服药。两者同服至少相距2h。
饮食治疗
     低铜饮食是治疗本病的一项基本和必要的有效措施。
     肉类:避免食用动物内脏(肝、脑、心、肾等)、动物血制品(猪血、鸡血、鸭血等)及鸭肉、鹅肉,适量食用牛肉、羊及猪肉(3-4两/日)。
     海产类:避免食用有壳类海产品(牡蛎、扇贝、虾、蛤等)及章鱼、鱿鱼、蟹等。
     谷类:避免食用全谷类(糙米、全麦等)、胚芽等制品。
     蔬菜瓜果类:避免食用蘑菇、脱水蔬菜、冷冻蔬菜、罐头蔬菜和市售干果(葡萄干、椰果、干李等)。
     核果及干豆类:避免食用核桃、腰果、杏仁、花生、花生酱、芝麻、芝麻酱、黄豆及黄豆制品(豆腐、豆腐干、素鸡、豆腐皮等)。
     其它:避免食用巧克力、可可粉等黑胡椒、咖喱粉肉桂可少量用于烹调提味,但避免食用黑胡椒酱、咖喱饭、盐酥鸡等。
     不可食用铜制容器盛装食物和水。
     避免服用添加铜离子的复合维生素。
随访
     患儿需遵医嘱长期随访,随访内容有:肝肾功能,血常规,尿常规,肝脾大小,药物的副作用(青霉胺),生长发育等。





 
 
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