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川崎病有危险,复旦儿科办法多
我院心血管中心又一次成功救治严重冠状动脉病变的川崎病患儿
发布时间:2018-06-05     发布人:心血管中心
  丫丫是一位14岁的姑娘了,她不幸,又有幸!
  不幸的是两年前她患了重症川崎病,伴发左右巨大冠状动脉瘤、心肌梗塞、心功能衰竭,由外院转至我院,经过历时1个多月的抢救治疗,她的病情得到了控制,心脏大小和功能已经恢复到接近正常,但冠脉病变仍然严重,临床评级已经达到最高级(Vb级),有进行冠脉搭桥的指证。由于担心手术的风险,孩子和家长选择保守治疗密切随访。
  近2年时间,在医生的严格指导和治疗下,丫丫能够愉快地上学学习!然而1个多月前,不幸又一次地降临。丫丫父母带她回老家扫墓,长途的奔波辛劳,丫丫出现头晕、胸痛、乏力,在返程的路上,丫丫已反复抽搐多次,父母叫了120救护车送到我们医院。
  急诊医生得知了既往的病史,立即给她做了血液检查、心电图、头颅CT和床旁心超,以“恶性心律失常伴阿斯发作、心功能衰竭”收进了心脏监护室。此时的心电图,已经显示三度房室传导阻滞。心内科医师决定急诊安装临时起搏器,在入院不到2个小时的时间,丫丫已经有了临时起搏器的保护,症状得到了控制。当然,大家都知道这不解决根本问题,因为丫丫的根本问题是川崎病合并冠脉瘤,此次是又发生了新的冠脉栓塞导致的急性心肌缺血梗死,随时有生命危险。
 
冠脉造影图。右冠(RCA,白色箭头)已完全闭塞,仅显示细小侧枝供应远端;左前降支(LAD,红色箭头)巨大瘤样扩张、血栓形成伴远端不规则狭窄;左回旋支(LCX,蓝色箭头):近端巨大瘤样扩张。

  川崎病,1967年由日本川崎富作医师首先报道,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见,显然,丫丫不在好发年龄段。对于川崎病,有经验的儿科医生能通过临床多表现和实验室检查进行诊断,通过及时应用大剂量丙种球蛋白,80%以上患儿病情可以得到很快控制,但仍有15%左右患儿会发生冠状动脉扩张并发症,其中2~3%会发生巨大冠脉瘤导致血栓形成、冠脉狭窄甚至心肌梗塞,丫丫就是这样的病人。但同时,她应该是个幸运的孩子。
  在她入院当时心血管中心的川崎病MDT诊疗团队就通过电话和微信讨论了初步的诊疗计划,入院第三天召开了病例讨论会,制定详细的诊疗方案。这个MDT团队由我院的心内科、心外科、心超室、心电图室、放射科、核医学科、抢救室和瑞金医院的心外科赵强团队联合组成,可以在最短时间内为患儿进行多学科联合诊断,并给予综合的治疗方案,关键是不仅联合了儿科医院的多学科团队,同时也联合了上海市本专业的顶尖团队,充分发挥儿童医院和成人医院各自优势,真正做到强强联合,为患者提供最佳治疗。
 
  丫丫在MDT讨论后即安排进行了冠状动脉造影检查,心外科医生根据造影结果制定了详细的手术方案,与患儿及家长充分交流后,手术由瑞金医院的赵强副院长亲自操刀,历时8小时,成功进行了冠状动脉搭桥手术。冠状动脉搭桥手术在儿科患者很少实施,赵院长为丫丫同时进行了三支冠脉的搭桥以及瘤样扩张的冠脉内取栓术,对于这样的高难度的复杂手术,成人患者风险亦很高,更何况对于冠脉比成人更细、病变更复杂的儿童患者。目前丫丫已经恢复得很好,每次看到她开心的笑脸,就是对我们工作最大的肯定。
 
手术中所见重度扩张的左冠及血栓

  我院川崎病MDT团队成立两年多来,接受大量来自全国各地的川崎病严重冠状动脉病变患儿,为这些患儿进行诊断评估,制定详尽治疗方案和长期的随访计划,目前已经为10余例患儿成功进行了冠脉搭桥手术,为这些不幸患儿带来福音,承担起我们作为国家儿童医学中心应尽的责任。
 
 
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